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蛛网膜囊肿及并发脑积水,如何治疗可避免术后并发症?


 
    在人体的各脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内充满一种无色透明的液体,称为脑脊液。脑脊液由脑室中的脉络丛产生,正常脑脊液具有一定的化学成分和压力,对维持颅压的相对稳定有重要作用。正常成年人脑脊液总量为110~200ml,平均130ml,其生成速度为0.3~0.5ml/秒,每日生成400~500ml。处于不断地产生、循行和回流的平衡状态。
 
    如果脑脊液产生过多或循环通路受到阻碍,产生和吸收的平衡遭到破坏,可能在脑室内超过正常储量,形成“脑积水”,达到一定程度可导致脑室系统进行性扩张或蛛网膜下腔扩张等症状,通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为常见,而分泌过多者较为少见。可在任何年龄发病,临床以儿童和老人多见。婴幼儿脑积水发生率为3‰-5‰,多数于出生后6个月出现,6个月至7岁的小儿较为常见。极少在未出生的胎儿中发生。
 
    中国医科大学航空总医院内镜微创神经外科主任肖庆博士提醒:早期发现孩子有脑积水、蛛网膜囊肿等症状,不要惊慌,更不要盲目治疗,要到专业医院就医检查,找出脑积水的形成原因,以便采取适宜方法治疗,可提高有效治愈率,减少并发症及后遗症。
 
    在胎盘里发现胎儿蛛网膜囊肿并发脑积水,怎么办? 
 
    2019年4月26日,一位广西的患者家人在网上问诊。描述,患儿母亲孕期在当地妇幼保健院检查,发现在胎盘里的胎儿有蛛网膜囊肿并发脑积水,当地医生建议观察,等孩子出生后再进行治疗。孩子的家人担心,网上向专家求助。问:可以冶疗吗?适合做什么手术?
 
    肖庆主任网上接到患者家人的求助及上传的影像片,发现片子的照片拍反了且片子放大后上面的字看不清(提醒:网上上传的影像片,拍照要求方位正确,尽可能用相机,手机拍镜头应在800万像素以上,确保图像清晰)。从已上传的片子粗略地看,有巨大蛛网膜囊肿合并脑积水。建议重新上近期传检查的片子,最好携带资料、片子门诊。
 
    蛛网膜囊肿相关性脑积水,最佳治疗是一次性同时解决囊肿和积水。如果不能同时解决,应首先处理囊肿,禁忌单纯脑室腹腔分流,否则会加速囊肿的生长。可采用神经内镜下微创手术治疗,临床多数病例的囊肿和积水得到了一次性处理。预后情况因每个人病情不一样,治疗后的恢复程度也有差异,有的病人恢复很好,有的病人欠佳,医生都是朝着理想的治疗结果努力。
 
    肖主任在2017年5月19日曾治疗过一例蛛网膜囊肿合并脑积水。患者是一个2岁男孩,因头围增大过快,在当地医院就医并做了脑室-腹腔分流术治疗。可是在术后2个月开始出现顽固性癫痫发作,多种药物联合使用控制无效。复查头颅CT发现双侧囊肿明显增大,且中线结构扭曲。经熟人介绍,来到航空总医院就医,肖庆主任经过检查明确病情后制订手术治疗方案。在电子软性神经内镜下探查,发现囊肿已长大并进入第三脑室突向室间孔。经过囊肿-脑室-基底池造瘘手术治疗,术后囊肿变小,中线结构回位,癫痫发作也随即停止了。
 
    小儿外部性脑积水能打预防针吗?
 
    2019年4月23日,一位海南的小儿外部性脑积水患者的家人网上问诊。据描述,无既往病史,蚕豆过敏。患儿出生3天得了黄疸病,7个月的时候,咽喉炎感冒发烧,发现头围偏大,去当地医院就医检查,做CT和核磁共振检查结果怀疑外部性脑积水。问:1、可以手术吗?2、能打预防针(流脑、乙脑、白破)吗?
 
    肖庆主任阅读了患者家人提供的病历及影像检查资料,认为外部性脑积水绝大多数孩子在2岁左右可自行吸收,个别的有可能转化成真正意义上的脑积水,即脑室扩大等系列症状,需动态观察脑室变化,观察头围变化,复查头颅CT或磁共振观察积液吸收情况。一般3个月复查一次,根据复查结果决定下一次复查时间。8个月的孩子出现两脚交叉,还不好判断以后情况,需要继续观察。如果越来越重且不能行走,警惕脑瘫发生的可能。
 
    孩子接种疫苗前,应咨询有关专家,确认疫苗有无毒性及副作用。任何疫苗接种后都会产生轻重不一的接种反应,严重者在疫苗接种后有发生脑炎的可能,临床上称作疫苗接种后脑炎,表现为急性播散性脑脊髓炎,属特发性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病,以儿童多见,成人也可发生。狂犬病疫苗、麻疹疫苗、流感疫苗等均有病例报道。患有神经系统疾病时,可能增加疫苗接种后脑炎发生的几率,也就是说,接种疫苗的患病风险更高。
 
    蛛网膜囊肿的形成部位及类型
 
    蛛网膜囊肿是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜,囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部,不累及脑实质。常见发病部位有中颅窝,其次为鞍上、四叠体池、后颅窝、大脑凸面、半球间裂,脑室内蛛网膜囊肿较罕见。
 
    蛛网膜囊肿有先天性和后天性,先天性蛛网膜囊肿是在胚胎时期脑脊液积聚增加,加上各种原因引起胚胎期蛛网膜下腔发育异常,形成局部引流不畅的囊袋,在渗透压梯度、单向活瓣性阻塞、囊壁分泌和血管脉冲等机制的作用下逐渐膨胀形成。后天性蛛网膜囊肿是因产伤或出生后颅内出血、颅内感染等产生黏稠的分泌物,或开颅手术损伤等造成蛛网膜局部粘连,局部蛛网膜下腔和脑池发生明显阻塞,加上单向活瓣和脑脊液搏动的推动作用,使脑脊液聚积形成囊肿。
 
    蛛网膜囊肿的治疗方法?
 
    早期体积较小,多无症状,多数学者认为,无临床症状的患者不需手术治疗。体积较大者可同时压迫脑组织及颅骨,产生神经症状,引起颅骨发育改变。 60%~80%患者可有临床症状,主要表现为颅内压增高造成的头痛、呕吐,癫痫发作是常见的首发症状,也可有头颅增大、局部颅骨隆起(颞、枕部)、偏瘫、智力障碍,小脑共济失调,视力减退、双颞侧偏盲,感觉减退和听力下降等,需手术治疗,主要是对囊肿进行内减压及囊壁切除。手术有传统的开颅手术、神经内镜微创手术和分流术。
 
    1、开颅手术。传统的治疗方法,原理是剥除囊壁,打通蛛网膜囊肿与周围脑池。手术切口及脑组织暴露相对较大,致死致残率较高。在术后囊肿变化上总体效果也不满意,很多囊肿术后无变化或仅仅有所缩小。已经较少采用。
 
    2、神经内镜技术。微创手术,相对于开颅术,切口小,脑组织损伤小。适合于鞍上池囊肿、脑室内囊肿。神经内镜有硬性内镜和软性内镜,硬内镜管子是直的,不能弯曲,只能直线进入脑中的病灶区,适合脑浅层手术。软性内镜外径仅有3.8mm,柔软、纤细、灵活,可以任意弯曲、旋转,可以在脑中的一些腔隙穿过,一般很少损伤脑中重要组织,在脑积水的诊断和治疗中有独特优势。创伤更小,恢复更快,效果更佳。
 
    3、囊肿/脑室-腹腔分流术。通过分流引流囊液、降低囊内压,缓慢地使囊肿近于消失。是治疗囊肿较确切有效的方法,特别适合于后颅窝、中颅窝侧裂和巨大蛛网膜囊肿的婴幼儿。但术后容易并发分流不足、分流过度、分流管梗阻(堵塞)、分流管断裂及感染等,并且需要患者终身带管,给生活带来不便。
 
    因此,肖庆主任认为,治疗蛛网膜囊肿或脑积水,不能盲目选择治疗方法,要根据患者的疾病类型、特点来制订治疗方案及手术方式,切忌盲目模仿或照搬。有些患者因经济问题受限,应酌情考虑,以经济、有效、安全等为原则。
 
    (东方红星 文/李烈;资料来源:百度文库,好大夫网,颅内疾病文献,航空总医院内镜微创神经外科)
 
    [专家介绍]
 
    肖庆 主任医师,神经外科学博士,博士后。中国医科大学航空总医院神经外科四病区主任,国内著名神经内镜专家。
 
    专长:神经系统常见病、多发病及疑难杂症的诊断及治疗,尤其软性内镜微创手术治疗脑室脑池疾病,包括各种类型脑积水、脑室内感染、蛛网膜囊肿、颅内血肿,特别是脑室内铸型血肿及脑室内肿瘤等清除治疗。
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