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婴幼儿脑积水多种病因造成的连锁变化

在婴幼儿中即使脑内严重积水,脑室扩大明显,前囟穿刺压力仍在20~70mmH20的正常范围之内,在容纳异常多的脑脊液情况下,颅内压变化仍很小,这与婴幼儿脑积水的颅骨缝和前囟未闭有关。
有人认为这种代偿能力对保护婴幼儿的智力有重要意义,也提示婴幼儿脑积水不能以颅内压改变作为分流治疗的指征。
脑积水一旦开始则会继发脑脊液的循环和吸收障碍,另外,多数伴有脊柱裂的脑积水患儿多由于原发性导水管狭窄引起,阻塞主要的部位在第三脑室下部。
尤其是出口处,伴随脑室扩张,从外部压迫中脑,产生中脑的机械性扭曲,产生继发性中脑导水管阻塞,这种现象在脊髓畸形和其他原因的脑积水患儿中均可发生。
交通性脑积水的儿童在分流一段时间后,由于脑组织本身的变化也会发生中脑导水管阻塞。
脑积水的程度决定脑组织形态变化,由于枕,顶部脑室弧形凸度较大和额角的核团较多,组织较韧等形态结构特征,积水后的顶部脑组织选择性变薄。
先天性脑穿通畸形的脑积水表现脑内局部囊性扩大,在囊壁的顺应性超过脑室顺应性时,囊性扩大更加明显,这时病人可表现局灶性神经功能缺失和癫痫发作。
儿童脑积水活检发现,在早期阶段,脑室周围水肿和散在轴突变性,继而水肿消退,脑室周围胶质细胞增生。
后期随着神经细胞的脱失,脑皮质萎缩,并出现轴突弥散变性,同时脑室周围的室管膜细胞易受到损伤,早期室管膜细胞纤毛脱落,呈扁平状,以后细胞连接断裂,最后室管膜细胞大部分消失。
在脑室表面胶质细胞生长,这些变化往往同脑室周围水肿和轴索髓鞘脱失伴行,胼胝体的髓鞘形成延迟,皮质的神经元受累,锥体细胞树突分枝减少,树突小棘也少,并出现树突曲张,这些组织学变化导致儿童的智力低下,肢体的痉挛和智能的改变等临床表现。
专家介绍
航空总医院神经外科
陈国强,教授、主任医师、享受国务院特殊津贴专家
专业特长:三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛;脑积水、蛛网膜囊肿、听神经瘤、垂体瘤经鼻内镜治疗等。
出诊时间:每周一、周二上午
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