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Meige综合征是成人多动症,一种局限性肌张力障碍性疾病

王林主任
王林主任介绍说,Meige综合征是一种局限性肌张力障碍性疾病,属于成人多动症,由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。
主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动,又称眼睑痉挛—口下颌部肌张力障碍。Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。
多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害,黑质-纹状体r-氨基丁酸能神经元功能低下,导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡,胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药物相关,如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。
也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低,自身免疫及精神心理因素有关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍,该现象在易感染的人群中尤为显着。
Meige综合征通常中老年期起病,以40~70岁居多,多见于女性,男女比例为1:2~3。
通常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛。
症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻,睡眠时消失。
多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状,眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主,以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩,表现为瞬目次数增多,流泪,少数经1~2年出现功能性失明,发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难,甚至丧失生活自理能力。
部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和唿吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。
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