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傅继弟:颅咽管瘤特征性的影像学表现

颅咽管瘤是常见的鞍上池内肿瘤,有两个发病高峰,一是少儿期(20岁以下),二是中老年期50~60岁。
颅咽管瘤系先天性肿瘤,胚胎期颅咽管残存组织形成。多数的肿瘤为囊性,单囊多见,少数为实性或囊实性有包膜肿块。囊内容物复杂,包括胆固醇结晶、蛋白成分、散在的钙化或骨小梁等。百分之87的病例瘤体实性部分或囊壁可发生钙化。
颅咽管瘤
临床表现为头痛、视力障碍、内分泌障碍如垂体性侏儒或尿崩症等。
颅咽管瘤CT诊断鞍上池内圆形、类圆形低密度囊性肿块,囊壁有线状或蛋壳状钙化,增强扫描囊壁呈环状强化,蝶鞍正常,结合临床表现即可诊断为颅咽管瘤(囊性)。
鞍上池内圆形类圆形等密度实性肿块,内有钙化,增强扫描肿块强化,蝶鞍正常,首先考虑颅咽管瘤可能(实性),注意与胶质瘤、异位生殖细胞瘤、脑膜瘤等鉴别。
MRI诊断鞍上池内边界清楚的肿块,在 T1WI和 T2WI上均呈高信号,增强扫描肿块边缘强化,蝶鞍正常,结合临床表现首先考虑为本病。
鞍上池内边界清楚的肿块,T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR呈低信号,增强扫描肿块边缘强化,蝶鞍正常,结合临床表现首先考虑为本病。
鞍上池内边界清楚的肿块,T1WI和 T2WI上均表现为低信号,增强扫描肿块边缘强化,蝶鞍正常,结合临床表现首先考虑为本病。
鞍上池内边界清楚的肿块,T1WI 上呈现为等信号,而T2WI上表现为高信号,增强扫描肿块强化,蝶鞍正常,结合临床表现首先考虑为本病可能。
鞍上区内伴钙化的囊性肿块是本病特征性的影像学表现,由于MRI无法显示钙化,故定性诊断不如CT。鞍上区内的囊性颅咽管瘤,一般诊断不难,实性颅咽管瘤诊断较难。
与其他肿瘤鉴别
鞍区脑膜瘤:鞍旁骨质增生硬化;MRI上 T1WI和T2WI肿瘤均呈等信号;增强扫描肿块明显均一强化。
胶质瘤:与实性颅咽管瘤较难鉴别,但胶质瘤好发于青壮年,肿块多无钙化。
异位生殖细胞瘤:松果体区肿块伴鞍上肿块;易沿室管膜转移;肿块强化明显;对放疗敏感。
表皮样囊肿:发生在鞍上的表皮样囊肿CT上也呈低密度表现,与囊性颅咽管瘤相似,但表皮样囊肿CT值接近脂肪,且常沿蛛网膜下腔匍行生长,故形态不规则,增强扫描不强化。
专家介绍
傅继弟 航空总医院神经外七科主任  主任医师
专业特长:
1.内镜/颅底镜辅助下微创开颅切除颅内、颅底肿瘤。
2.复杂颅压相关性疾病(良性高颅压、血管源性痴呆)、植物人促醒。
3.胶质瘤手术联合放化疗的综合性治疗。
4.脑瘫的治疗:SPR手术,神经松解术及术后康复等。
社会兼职:中国中西医神经外科委员会 常委
内镜学组 主任委员
九三学社中央医疗卫生委员会委员
北京市颅面创伤中心执行主任
出诊时间: 星期一(全天)  星期三(全天)  
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