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婴儿痉挛症的症状体征与鉴别

婴儿痉挛症的症状体征起病在1岁以内,高峰为4~7个月。
痉挛发作特点典型发作呈鞠躬样或点头样,本病呈多种形式发作,如屈曲-过伸混合性痉挛常见,其他有屈曲性,过伸性,肌阵挛,失张力或强直性,一侧性,非典型失神发作等。
发作形式为连续成串出现的强直性痉挛,表现为两臂前举,头和躯干向前屈曲,少数病例向背侧呈伸展位。
婴儿痉挛症
重复出现数次甚至数十次,有时伴喊叫或微笑,百分之95的病例有精神运动发育落后,脑电图呈高峰节律紊乱,为持续高波幅不同步,不对称的慢波,杂以多灶性尖波和棘波,发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波。
少数可为一侧性婴儿痉挛发作,伴脑电图一侧性高峰节律紊乱,见于严重的一侧半球损伤患儿,婴儿痉挛的病因多为症状性,可有早期发育障碍,如代谢病,脑发育畸形,神经皮肤综合征(结节性硬化等)及感染等异常。
影像学检查约百分之80以上可见脑萎缩,畸形等异常,百分之10~20为特发性,无可寻病因,预后较好。
鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫区分,后者有典型的全身性肌阵挛发作,但智力正常,脑电图有少量棘慢波,发作易控制,多在2岁前停止,预后良好。
婴儿痉挛症初发时百分之60~70的患儿智力低下,满2岁时可增加到百分之85~90,无论病前有无智力落后,一旦痉挛发生,相继出现智力发育障碍。
根据婴儿痉挛发作的特点,脑电图高峰节律紊乱,初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断。
专家简介:
张光明 医学博士 主任医师 教授
专业特长:各种类型的癫痫诊断和治疗,尤其擅长顽固性癫痫的术前评估。完成各型顽固性癫痫手术1500余例,绝大多数得到治愈。
在癫痫的基础临床领域有较高的造诣,发表多篇癫痫领域的高质量SCI论著,负责多项癫痫相关的国家级和省部级课题,担任多篇癫痫专业国际顶级SCI杂志以及多份核心期刊杂志审稿人。
在国内首先研制出成套立体定向脑电图(SEEG)设备和软件。该技术可明显降低颅内埋藏电极的出血风险,明显提高顽固性癫痫的手术治愈率。数十次在国内外各种癫痫大会、论坛和研讨会上发表演讲,介绍癫痫的治疗经验。
出诊时间: 星期一(上午)  星期三(下午) 
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