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手脚颤抖是什么病?特发性震颤不治疗能自愈吗?

  特发性震颤(essential tremor,ET)​又称为家族性震颤,约60%病人有家族史。是常见的运动障碍性疾病,主要表现为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。一般认为是常染色体显性遗传,在65~70岁前完全外显。手臂、头部震颤较常见,极少出现下肢震颤。在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,在饮酒后暂时消失,次日加重。

  典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现,在普通人群中发病率为0.3%-1.7%,随年龄增长而增加,40岁以上的人群中发病率5.5%,65岁以上的人群中发病率10.2%,男女的发病率无明显差异。患者发病10-20年后可丧失劳动能力,大多数学者认为该病始终缓慢进展,从无缓解。因此,早期发现并进行积极有效干预可减缓疾病发展进程,提高患者生活质量。

  2018年12月10日,中国医科大学航空总医院神经外二科王林主任接诊了一例特发性震颤患者,由于患者单侧手颤抖,在发病的初期症状较轻,建议先观察,定期复查。如果一年后病情进展较快,就要进行干预治疗。

  王林主任认为,特发性震颤如果患者症状较轻可不予治疗,如果症状明显可先进行正规药物治疗,包括心得安或阿尔马尔、扑痫酮、镇静剂、钙离子拮抗剂等治疗,如果药物治疗疗效不佳或药物副作用明显,可以考虑行立体定向微创手术治疗。

  一般认为,特发性震颤是双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。主要影响上肢,也可以影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉。上肢出现症状后常向上发展至头、面、舌、下颌部,躯干和双侧下肢者少见,有的患者在病的晚期出现症状且程度比上肢轻。表现为姿位性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。震颤可能在指向目的的运动中加重,频率为4~8Hz。

  病人往往在发病初期,数月感到身体内的振动,以后在兴奋或疲劳时出现短暂的活动时震颤,此后震颤持续存在。可以短时间内自我控制,对活动的影响不明显。震颤迅速出现、迅速消失,仅持续数秒。随着震颤幅度的增加,常难以控制,甚至影响工作。严重的震颤也常有波动,维持姿位时可以暂时消失。震颤幅度、频率在不同动作、维持不同姿势时常会变动。仍可自我抑制震颤,只是更加困难,时间更短。

  震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,86%的病人在60~70岁达到高峰。活动包括书写、饮水、饮食、穿衣、言语和操作。增长幅度越大,影响活动能力也越大。饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热、热水浴)等会加重震颤,多数人在睡眠时缓解,也有个别人震颤在潜睡中仍然持续存在。多数人摄取少量酒精或白酒就可减少震颤,42%~75%病人饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2-4小时,第二日震颤反而加重。6.6%~47%的病人存在肌张力障碍,有的人还伴有其他运动障碍疾病,如帕金森、痉挛性斜颈等有头部和躯干震颤表现。因此,特发性震颤​经常被误诊,通常被认为帕金森病早期或增强的生理性震颤。

  大多数特发性震颤​病人仅有轻微的震颤,只有0.5%-11.1%病人需要治疗,其中约50%病人用药物能很好地控制症状,有些病人对药物不敏感,治疗效果不佳。由于肉毒毒素注射治疗效果维持时间短,需要反复注射才能持续,且会对神经造成不同程度损害,仅有部分人采用。

  立体定向手术包括毁损术和电刺激术。丘脑毁损术80%的病人有疗效,部分病人首次治疗效果不理想,在2个月后可重新手术获得显著改善。手术并发症包括颅内出血、脑膜炎、感觉异常以及锥体外系损害。术后可能发生短暂的智能缺损、构音障碍、吞咽困难和轻瘫。双侧手术约25%出现严重并发症,如言语障碍、精神改变和不自主运动。

  丘脑深部电刺激(DBS)是目前有效的替代疗法。丘脑腹中间核电刺激术具有可逆性、破坏性小、副作用小、容易适应、可自我调节、可控制双侧肢体症状等优点,在美国、加拿大和欧洲等发达国家很少有人去做毁损术,病人普遍选用脑起搏器治疗。由于脑起搏器价格较高,国内有少部分患者采用。

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